肺泡蛋白沉積癥是一種少見病,缺乏有效的藥物治療措施。自從1964年Ramirez首次將全肺灌洗術(Whole-lung Lavage,WLL)用于治療肺泡蛋白沉積癥以來,這一技術至今仍是全世界標準的有效的治療方法。該技術是一種物理清除肺泡內過量脂蛋白物質的方法。
一、全肺灌洗的適應癥   
(1)肺泡蛋白沉積癥診斷明確
(2)呼吸困難癥狀明顯、嚴重的咳嗽、胸痛,或伴有日常生活和工作受限
(3)休息或者活動后低氧(PaO2<65mmHg)
(4)肺泡蛋白沉積癥反復引起下呼吸道感染
(5)肺內分流>
10%
二、全肺灌洗的禁忌癥
(1)血流動力學不穩定
(2)近期心肌梗死
(3)肺動脈高壓
(4)未治療的氣胸
(5)心律失常
(6)心力衰竭
(7)活動性肺部感染
       這些禁忌癥是相對的,主要針對癥狀明顯但不危及生命的患者,對于肺泡蛋白沉積癥伴有嚴重低氧血癥甚至呼吸衰竭的患者,全肺灌洗可能是救命的,雖然有產生并發癥的危險,但也應該考慮。
三、全肺灌洗所需的人員、設備和藥物
       全肺灌洗是具有潛在危險性的操作,除了對呼吸系統的明顯影響以外,對心血管系統也具有很大的刺激。 因此,此項技術的開展需要富有經驗的呼吸科醫師、訓練有素的技術員,還有技術嫻熟的麻醉科醫生共同協作完成。
       所需設備和藥物主要包括麻醉、調整體位、全肺灌洗以及急救時所需設備和藥物,見表一。

四、全肺灌洗的術前準備 
       做全面檢查、常規化驗;做肺部影像學、心電圖等檢查;同時做肺功能、血氣分析與分流量的測定及運動試驗。通過以上檢查評估灌洗治療的風險、評價灌洗效果及估計預后。如果PAP合并有肺間質和肺血管病變,包括炎癥、水腫、纖維化和血栓形成,也就是同時存在管腔外和肺泡外病理改變的患者,全肺灌洗可能不能夠糾正呼吸生理異常。是否實施全肺灌洗術應該酌情考慮。
       術前嚴格控制肺部感染;灌洗前患者禁食水4~6小時,并插導尿管。
五、全肺灌洗的麻醉方法
       全過程在手術室進行,以保證病人的安全?;颊咄ǔQ雠P在手術臺上,連續監測心電圖、血壓、血氧飽和度和呼氣末二氧化碳分壓。以異丙芬1~2ml、米唑安定5mg靜脈推注誘導麻醉,然后異丙芬以3~4ml/小時(根據麻醉深度要求適當調整)的速度持續靜脈泵入,間斷靜脈推注肌松劑保持肌松(如哌庫溴銨4mg/次)。
六、全肺灌洗置管方法及分側肺通氣的建立
       靜脈誘導麻醉后可由支氣管鏡引導或由麻醉科醫師置入雙腔氣管插管(能通過患者會厭的情況下插管盡量選擇大號,這樣不會因為氣囊密封不好而液體外漏;而且,通常選擇左肺雙腔氣管插管,因為右側雙腔氣管插管可能會阻塞右上葉氣管開口),分隔開兩肺,并保證整個系統嚴密不漏氣及管腔通暢。支氣管鏡檢查可以精確調整插管位置,特別是支氣管氣囊的位置和左支氣管內插管遠端的位置。在左側支氣管內插管的遠端可以看到左上下葉的分脊,而支氣管氣囊應該在隆突下基本看不見。
       插管位置調整好后,行水封試驗來確定支氣管氣囊功能正常,這在雙肺充分分離中十分重要。試驗中使用一小段可以和雙腔管連接的管路,一端與雙腔管的一腔連接,另一端置于裝有無菌鹽水的容器中。一側肺采用氣道壓40~45 cmH2O機械通氣,觀察鹽水中的管路有無氣泡產生。最初充氣的肺壓迫未充氣的肺,可能出現一些氣泡。如果雙肺通過支氣管氣囊充分分隔,數次充氣后則無氣泡產生。持續出現氣泡提示沿支氣管氣囊漏氣,需要調整雙腔管位置或給支氣管氣囊充入更多的氣體。之后雙腔管的另一端也要重復水封試驗。
七、全肺灌洗術中機械通氣
       潮氣量(VT)8~10ml/kg,呼吸頻率(RR)10~12/min,進一步調節通氣量使呼氣末二氧化碳分壓(PetCO2)維持于35~40mmHg。證實兩肺完全分離后,讓兩肺同時吸入100%氧氣10~15分鐘以驅出肺內氮氣,否則殘留的氮氣氣泡會減少灌洗液與肺泡的接觸而降低全肺灌洗的效果。在機械通氣呼氣末夾閉灌洗肺側的導管5分鐘,以便氧氣吸收(夾閉時間不可過長,否側易導致肺不張)。另一側肺維持通氣,將潮氣量減少40%~50%,使灌洗液注入后氣道內壓增加不超過10%~20%。觀察血氧、呼氣末二氧化碳分壓、心率、血壓、心電監護變化,如在正常范圍內即可開始灌洗。
八、全肺灌洗操作步驟
       患者通常采取側臥位,擬灌洗的肺臟處于低位;將灌洗側的氣管插管與一Y型管相接,Y型管的兩端分別接輸液裝置及吸引裝置,輸液瓶需懸掛于氣管隆突水平上50~60cm處,灌洗液依靠重力灌入。灌洗過程中要持續監測患者的心率、血壓、動脈血氧飽和度、呼氣末二氧化碳分壓及機械通氣各項參數,必要時做動脈血氣分析檢查。
       灌入約37無菌生理鹽水;根據患者身高及體重的不同初始可灌入2.9ml/min/kg,相當于肺吸收氧的速度,以利于肺內剩余的氧氣完全吸收,避免在小支氣管內形成壓縮的氣袋影響灌洗液與肺泡接觸。灌入5分鐘后吸出,觀察患者反應,若各項監測指標無明顯變化,即可開始反復灌洗。每次灌洗的量應該相當于該肺的潮氣量,一般為500~1000ml,但還需要依據肺內未引出的潴留量變動。引流瓶置于患者的手術床下,通過Y形管連接。灌注時鉗閉流出支,引流時鉗閉灌入支。每次灌洗后通過重力收集流出液,殘留液可以80~120cmH2O的負壓吸出,詳細記錄每次出入量。第一次引流出的量可能只有灌入的一半,此后每次回收量的流失不應超過100~150ml,如果超過極可能為并發癥的先兆,需要迅速仔細檢查原因。每次灌洗液進出時,應仔細聽診對側肺有無濕羅音,警惕液體溢入對側肺。反復灌洗直至洗出液完全清亮,總量可達10~20L。灌洗1~2個循環后,可以配合拍擊胸壁增強灌洗效果(避免心臟和大血管區),最初不進行胸部叩擊的主要原因是確認全肺灌洗設備運轉是否正常、有無漏氣、有無鹽水沿插管氣囊流到氣管近端和通氣的肺內。
       如果同期做雙肺灌洗,順序宜先灌洗容量較大的右肺或者病變較輕的一側。一側肺灌洗結束后應充分吸引殘留液體,其順應性已恢復術前水平,或者氣道峰壓較灌洗前增高小于5cmH2O。之后,對灌洗肺實施純氧單肺通氣8分鐘左右,保證各項監測指標在正常范圍內的情況下,開始灌洗對側肺。通?;颊吣褪苄粤己?。
 

九、全肺灌洗術中和術后的注意事項
       術中要檢查雙肺分隔情況 (治療成功的關鍵);體位——側臥位(灌洗側在下);灌洗量:每次約 500~1000ml,總量約10~20L;保證出入量的平衡;注意洗出液清亮度的變化;撤管前殘留液體要清除徹底。
       灌洗結束前,將患者置頭低腳高位,灌洗肺依靠重力充分引流,再用氣管鏡將肺內液體盡量吸盡,然后將灌洗肺進行通氣,恢復雙側肺機械通氣,繼續通氣直至灌洗肺的順應性恢復到術前水平,患者呼吸平穩,一般情況穩定,PaO2>60mmHg,可拔除雙腔氣管插管,繼續經鼻導管吸氧,如患者呼吸急促,缺氧明顯需換用單腔氣管插管行機械通氣,必要時加用呼氣末正壓。灌洗完畢后應立即行X線檢查,以除外液氣胸及其它并發癥。麻醉復蘇后,應鼓勵患者主動咳嗽與深呼吸。
十、全肺灌洗可能的并發癥
       并發癥主要有肺水腫、低氧血癥、灌注的生理鹽水流入對側、低血壓、支氣管痙攣、肺不張、液氣胸、肺部感染等。術后需加強監護,如有發生隨時給予積極治療。

 

肺泡蛋白沉積癥全肺灌洗診療常規

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