患者男, 43歲,主因“活動后氣短10年,加重1周”入院。

  既往史:體健,吸煙史多年。

  現病史:患者10年前始無明顯誘因出現活動后氣短,偶有咳嗽、無痰, 伴盜汗,無發熱、咯血,無胸痛、心悸,未予診治。2年前體檢發現胸片異常,遂于外院行雙肺HRCT檢查,提示“雙肺病變,考慮肺泡蛋白沉著癥可能性大”,未予治療。1周前復查胸部HRCT示雙肺病變與以前比較病變范圍擴大,遂來我院就診,為進一步診治以“肺部陰影待查”收入院。

  入院查體:T 36.3°C,P 63次/分,R 20次/分,BP 110/70mmHg。雙肺呼吸音清,未聞及干濕羅音,心腹查體無異常,雙下肢不腫。

  入院后診療經過:血常規:正常,血沉:45mm/h;生化全套:LDH 337(正常值<225 IU/L)余正常;免疫全套:陰性;腫瘤標記物:陰性;肺功能示肺通氣功能正常,肺殘氣量減低,彌散重度減低;血氣分析(未吸氧):PH7.44,PCO2 40mmHg,PO2 63mmHg;肺CT“示雙肺散在斑片狀磨玻璃影,部分融合成大片;氣管、支氣管走行通暢,縱隔未見明顯腫大淋巴結”(圖1)。

圖1 肺CT示散在斑片狀毛玻璃影,部分融合成大片,縱隔未見明顯腫大淋巴結

  考慮肺泡蛋白沉積癥,行全肺灌洗,灌洗液渾濁,呈淡白色液體;經支氣管鏡肺活檢,病理回報:肺泡壁增寬,肺泡腔內可見較多的泡沫細胞(圖2),特殊染色:D-PAS(+)。

圖3 肺泡壁增寬,肺泡腔內有較多的泡沫細胞

  診斷:肺泡蛋白沉積癥

  討論:肺泡蛋白沉積癥由Rosen在1958年首次報導,肺泡內有嗜酸PAS染色強陽性物質充填,即:表面活性物質磷脂與其它蛋白質和免疫球蛋白的結合物,又稱為:磷脂沉積癥。根據發病機制可分為先天性、特發性和繼發性肺泡蛋白沉積癥三類。

  該病多見于中青年男性,發病機制至今仍然不明,可能與粉塵或化學物質吸入、免疫機制障礙等有關;隱匿起病,以活動后氣促為主要癥狀。胸片表現為兩肺廣泛肺泡實變,呈磨玻璃樣改變,有的形成蝶翼征,類似肺水腫;可表現為彌漫結節狀, 大小不等,邊界不清,部分病灶融。肺CT的典型表現:多發斑片影,邊界大多清楚,但輪廓不規則、形狀多樣化,在周圍正常肺組織的襯托下形成界限清楚銳利的“地圖”樣改變,即磨玻璃樣及碎石路樣改變。肺功能:彌散降低為主。BALF檢查是目前公認的最有效的方法,典型的BALF呈乳狀或濃稠淺黃色液體,放置后分層。光鏡下見大量形態不規則、大小不等的嗜酸性顆粒狀脂蛋白樣物質,PAS染色陽性。電鏡下由細胞碎片、表面活性物質顆粒及一些蛋白樣物質組成。

  以往PAP多是經開胸、胸腔鏡或纖維支氣管鏡肺活檢確診,目前HRCT結合BALF檢查和臨床表現已成為確立PAP診斷的基本手段。

  本病需要與肺水腫、肺間質纖維化、細支氣管肺泡癌、肺炎及肺結核等疾病進行鑒別。

疑難病案文集——肺泡蛋白沉積癥1例

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